Wrodzone wady serca

Zwężenie zastawki tętnicy płucnej

Zwężenie zastawki tętnicy płucnej (pulmonary stenosis – PS) to wrodzona wada serca polegająca na utrudnieniu przepływu krwi na poziomie zastawki tętnicy płucnej.
Zwężenie zastawki tętnicy płucnej powstaje w wyniku częściowego zrośnięcia płatków zastawki lub wykształcenia przepony z centralnie umieszczonym otworem. Zrośnięte płatki tworzą kopułę, która może przyrastać do ściany pnia tętnicy płucnej, powodując jej nadzastawkowe zwężenie.

Objawy
Łagodne zwężenie zastawkowe tętnicy płucnej przebiega zwykle bezobjawowo. U dzieci ze zwężeniem umiarkowanym może wystąpić sinica na skutek przecieku prawo-lewego przez otwór owalny lub przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Z czasem może dojść do duszności i ograniczenia wydolności wysiłkowej. Zwężenie dużego stopnia prowadzi do niewydolności prawej komory i – jeżeli występuje komunikacja międzyprzedsionkowa – do sinicy.

Leczenie
Dzięki postępom w kardiologii inwazyjnej łagodne i umiarkowane zwężenie zastawki tętnicy płucnej nie wymaga obecnie leczenia operacyjnego. U pacjentów, u których w badaniu echokardiograficznym i angiograficznym nie stwierdza się innych anomalii wewnątrzsercowych, wskazane jest poszerzenie zwężonej zastawki w czasie zabiegu tzw. walwuloplastyki płucnej. Do zabiegu wykorzystuje się walwuloplastyczne cewniki balonowe, które w trakcie napełniania zwiększają swoją średnicę, przez co „rozklejają” lub „rozrywają” zrośnięte płatki zastawki, poszerzając jej ujście.

Zupełnie inny charakter ma ta sama wada u noworodków, u których objawy kliniczne pojawiają się w pierwszych godzinach życia - tzw.„krytyczne” zwężenie zastawki płucnej. Konieczny jest wówczas ciągły, dożylny wlew prostaglandyny E1 – leku utrzymującego otwarty przewód tętniczy. Ryzyko związane z walwuloplastyką jest u takich pacjentów większe.

Zabieg kardiochirurgiczny, najczęściej tzw. otwartą komisurotomię, rozważa się jedynie w przypadku braku efektu leczenia interwencyjnego, głównie u dzieci z dysplastyczną zastawką tętnicy płucnej.