Wrodzone wady serca

Zwężenie aorty – typ zastawkowy

Zastawkowe zwężenie aorty (valvar aortic stenosis) jest to zwężenie drogi wypływu z lewej komory na poziomie zastawki aorty.
W przypadku tej wrodzonej wady serca zastawka nie ma zazwyczaj dobrze wykształconych płatków (są one grube, brodawkowato zmienione), a pomiędzy nimi znajdują się zrosty. Pierścień zastawki jest często niedorozwinięty.

Objawy
Krytyczne zwężenie zastawki aorty u noworodków zagraża ich życiu. Objawy pojawiają się zaraz po urodzeniu i ich nasilenie zależy od innych wad towarzyszących oraz drożności przewodu tętniczego. Łagodniejsze postaci wady przebiegają we wczesnym dzieciństwie bezobjawowo. U starszych dzieci do najczęstszych objawów należą: ograniczenie tolerancji wysiłku fizycznego, dolegliwości wieńcowe oraz omdlenia. Wada sprzyja rozwojowi bakteryjnego zapalenia wsierdzia. W skrajnym przypadku może stać się przyczyną nagłego zgonu.

Leczenie
Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej u noworodków wymaga podania prostaglandyny E1 (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego. Ciężki stan dziecka często wymaga rozpoczęcia wentylacji wspomaganej, stosowania leków zwiększających kurczliwość serca i wyrównania zaburzeń metabolicznych.

Obecnie u noworodków i niemowląt zaleca się wykonanie przezskórnej balonowej walwuloplastyki aortalnej. W przypadku nieskuteczności zabiegu przeprowadza się operację kardiochirurgiczną polegającą na przecięciu zrośniętych spoideł zastawki (tzw. komisurotomia).

Należy podkreślić, że wada zastawki aortalnej jest wadą utrzymującą się praktycznie przez całe życie. W zależności od nasilenia objawów klinicznych najkorzystniejsze dla dziecka jest maksymalne opóźnienie operacji chirurgicznej – najlepiej do czasu osiągnięcia przez niego masy ciała i wzrostu człowieka dorosłego. Pozwala to na chirurgiczną wymianę zastawki o średnicy odpowiadającej średnicy zastawki dorosłego.
W wielu przypadkach odraczanie operacji nie jest jednak możliwe, zwłaszcza gdy zwężeniu towarzyszy niedomykalność zastawki. Wiele starszych dzieci wymaga wówczas wymiany zastawki na sztuczną, biologiczną lub własną zastawkę pnia płucnego, z wszczepieniem w drogę wypływu z prawej komory zastawki biologicznej – operacja Rossa.