Wrodzone wady serca

Zwężenie aorty – typ nadzastawkowy

Nadzastawkowe zwężenie aorty (supravalvar aortic stenosis – SupraAS) jest wrodzoną wadą serca polegającą na zwężeniu aorty wstępującej, powstające tuż powyżej zastawki aorty; jest to jedna z najrzadszych wad drogi wypływu z lewej komory (ok. 0,5% wszystkich wad serca); może być dziedziczona.

Do tej pory opisano trzy postacie tej wady: zwężenie klepsydrowate (najczęstsze), odcinkowy niedorozwój aorty wstępującej (tzw. zwężenie tubularne) oraz pierścień włóknisto-mięśniowy wystający do światła aorty. Zastawka aortalna jest zazwyczaj zwężona, często dwupłatkowa, a pogrubiałe płatki mogą przyrastać do patologicznej tkanki zwężenia lub do ściany aorty, ograniczając napływ krwi do krążenia wieńcowego.

Objawy
Najczęstszym objawem są bóle zamostkowe, charakterystyczne dla choroby wieńcowej, znacznie ograniczające tolerancję wysiłku fizycznego. Przejawem choroby mogą być również częste omdlenia.

Leczenie
Ze względu na groźne powikłania nadzastawkowego zwężenia aorty, leczenie operacyjne podejmuje się niezwłocznie po ustaleniu rozpoznania. Korekcja chirurgiczna zwężenia klepsydrowatego polega na poszerzeniu miejsca zwężenia łatą z tworzywa sztucznego (w kształcie odwróconego symbolu serca), przeprowadzana jest w krążeniu pozaustrojowym. Zwężenie tubularne wymaga zwykle zastosowania łaty podłużnej, natomiast błona włóknisto-mięśniowa, po wycięciu błony, wymaga użycia łaty w kształcie rombu.