Wrodzone wady serca

Zespół wrodzonego braku zastawki tętnicy płucnej

Brak zastawki tętnicy płucnej (absent pulmonary valve syndrome) to wrodzona wada serca polegająca na niewykształceniu zastawki płucnej. Wadzie często towarzyszy zwężenie drogi wypływu z prawej komory niewielkiego stopnia oraz ubytek międzykomorowy. Cechę charakterystyczną stanowi brak przewodu tętniczego oraz znaczne poszerzenie pnia płucnego i tętnic płucnych (niekiedy są kilka razy szersze niż prawidłowe).

Objawy
Monstrualnie poszerzone tętnice płucne uciskają oskrzela główne oraz ich rozgałęzienia, powodując problemy oddechowe – najbardziej charakterystyczne objawy tej wady. Uciśnięte oskrzela pozwalają na dopływ, ale uniemożliwiają odpływ powietrza z płuc. W konsekwencji następuje nadmierne rozdęcie pęcherzyków płucnych (rozedma płuc.

Leczenie
Rozpoznanie wady jest wskazaniem do leczenia operacyjnego w pierwszych miesiącach życia. Operacja polega na zamknięciu łatą ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz plastyce tętnic płucnych zmierzającej do ich zmniejszenia. W odległym okresie u pacjentów z tą wadą może być konieczne wszczepienie sztucznej zastawki płucnej.