Wrodzone wady serca

Zespół niedorozwoju lewego serca

Pojęcie „zespół niedorozwoju lewego serca” (hypoplastic left heart syndrome – HLHS) obejmuje wrodzone wady serca polegające na zwężeniu lub zarośnięciu zastawki dwudzielnej/mitralnej, różnego stopnia niedorozwoju lub braku lewej komory, zwężeniu lub zarośnięciu zastawki aortalnej oraz niedorozwoju aorty wstępującej i łuku aorty.
Noworodek z zespołem niedorozwoju lewego serca ma funkcjonalnie jedną komorę zaopatrującą krążenie płucne i krążenie systemowe (serce jednokomorowe). Jego przeżycie po urodzeniu jest uzależnione od drożności przewodu tętniczego oraz obecności otworu owalnego.

Objawy
Objawy zespołu niedorozwoju lewego serca pojawiają się zwykle 24–48 godzin po urodzeniu. Przewaga przepływu płucnego nad systemowym przyczynia się do rozwoju zespołu małego rzutu serca (tachykardia, zimne kończyny, upośledzenie powrotu włośniczkowego, oliguria i anuria, kwasica metaboliczna). Pojawia się duszność stanowiąca próbę wyrównania kwasicy metabolicznej. Dalsze zwiększenie przepływu płucnego prowadzi do rozwoju stanu zagrożenia życia dziecka. Tętno na tętnicach udowych jest zwykle bardzo słabo wyczuwalne. Sinica występuje rzadko.

Leczenie
Postępowanie przedoperacyjne ma na celu utrzymanie równowagi przepływów w krążeniu płucnym i systemowym, dzięki utrzymaniu drożności przewodu tętniczego oraz sterowaniu oporem naczyniowym płuc i krążenia obwodowego. W tym celu konieczne jest podawanie prostaglandyny E1 (PGE1), często też leków rozszerzających naczynia (np. nitroprusydek sodu) i leków inotropowych (np. dopamina). Jednak mimo tych wysiłków okres przedoperacyjny cechuje duża niestabilność stanu dziecka.

Rozpoznanie zespołu niedorozwoju lewego serca stanowi bezwzględne wskazanie do leczenia operacyjnego, polegającego na wieloetapowej korekcji serca zakończonej operacją Fontana lub przeszczepie serca. Wobec śmiertelnego przebiegu naturalnego tej wady nie istnieją przeciwwskazania.
Obecnie u dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca powszechnie stosuje się 3-etapową korekcję. W wieku noworodkowym wykonuje się operację Norwooda, w 4.–6. miesiącu życia operację Glenna lub hemi-Fontana, a pomiędzy 18. i 28. miesiącem operację Fontana.