Wrodzone wady serca

Zespół Fallota

Zespół Fallota (tetralogia Fallota, tetralogy of Fallot – ToF) to wrodzona wada serca obejmująca następujące nieprawidłowości anatomiczne: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, zwężenie drogi odpływu z prawej komory, przemieszczenie aorty na prawo, nad przegrodę międzykomorową (tzw. „aorta jeździec”) oraz przerost prawej komory.

U dzieci z zespołem Fallota i zarośnięciem zastawki tętnicy płucnej (wada zwana czasami zarośnięciem zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym), krążenie płucne zaopatrywane jest przez przewód tętniczy i/lub naczynia krążenia obocznego – odnogi tętnic systemowych, tzw. MAPCA’s (major aortopulmonary collateral arteries). W najcięższych postaciach wady pień płucny i tętnice płucne w ogóle nie są wykształcone i cały przepływ płucny zależy od naczyń krążenia obocznego.

Objawy
Głównym objawem wady jest sinica. Stopień jej nasilenia zwiększa się w pierwszych 6 miesiącach życia wraz ze zwiększeniem aktywności dziecka. Gwałtowne zmniejszenie przepływu krwi przez płuca może prowadzić do wystąpienia ataku hipoksemicznego/anoksemicznego z ciężką sinicą, przyśpieszeniem oddechu, niepokojem, a niekiedy utratą przytomności. U starszych dzieci przewlekłe niedotlenienie jest przyczyną nieprawidłowego rozwoju palców („palce pałeczkowate”). Jeżeli zwężenie drogi wypływu z prawej komory jest niewielkie, a przeciek prawo-lewy przez ubytek przegrody międzykomorowej jest mały, wówczas dzieci nie są sine, lecz różowe („różowy Fallot”).

Leczenie
W okresie przedoperacyjnym noworodkom ze znaczną sinicą podaje się prostaglandynę E1 (PGE1) w celu poprawy przepływu płucnego i utlenowania krwi.
Całkowita korekcja zespołu Fallota polega na zamknięciu ubytku międzykomorowego łatą z tworzywa sztucznego, a następnie wszyciu drugiej łaty (najczęściej z własnego osierdzia dziecka) na drogę odpływu z prawej komory.
W niektórych ośrodkach na drogę odpływu z prawej komory wszywa się homogenną tętnicę płucną z zastawką lub heterogenną protezę biologiczną.

U noworodków z niedorozwojem tętnic płucnych, współistniejącą anomalią naczyń wieńcowych lub zarośnięciem tętnicy płucnej, wadę leczy się etapowo. W czasie pierwszego etapu wykonuje się zespolenie systemowo-płucne, np. sposobem Blalocka i Taussig, tj. zespolenie pomiędzy prawą tętnicą podobojczykową a prawą tętnicą płucną.
Drugi etap (właściwą korekcję wady) wykonuje się w 1.–3. roku życia. Operacja polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej łatą z tworzywa sztucznego, wycięciu otworu w ścianie prawej komory i wszyciu w jego brzegi biologicznej protezy łączącej prawą komorę z pniem tętnicy płucnej.

W przypadkach wady o przepływie płucnym, całkowicie zależnym od krążenia obocznego, naczynia łączące się z krążeniem systemowym są odcinane i zespalane ze sobą. Tak wytworzoną tętnicę płucną łączy się z odpływem z prawej komory za pomocą naczynia sztucznego lub biologicznego. W późniejszym terminie zamyka się ubytek międzykomorowy.
Zrekonstruowaną tętnicę płucną można też połączyć z krążeniem systemowym za pomocą zmodyfikowanego zespolenia Blalocka i Taussig, a zamknięcie ubytku międzykomorowego i połączenie tętnicy płucnej z drogą odpływu wykonuje się podczas następnego etapu leczenia operacyjnego. Powyższe postępowanie wymaga licznych zabiegów cewnikowania serca w celu oceny układu krążenia, a także poszerzenia wykonanych zespoleń i zamknięcia naczyń krążenia obocznego.