Wrodzone wady serca

Zespół Ebsteina

Zespół Ebsteina (Ebstein’s anomaly) jest rzadką wrodzoną wadą serca, której istotę stanowi nieprawidłowa budowa zastawki trójdzielnej, polegająca na przemieszczeniu przegrodowego i tylnego płatka w dół w kierunku prawej komory.

W wyniku anomalii fragment prawej komory pomiędzy pierścieniem zastawki a przemieszczonymi płatkami ulega znacznemu poszerzeniu, zaś ściana serca jest w tym miejscu cieńsza i nie funkcjonuje prawidłowo. Znacznie zmniejsza się efektywna wielkość prawej komory. Przedni płatek zastawki trójdzielnej jest większy niż zazwyczaj, a w czasie skurczu uwypukla się w drogę wypływu z prawej komory.

Objawy
Nasilenie objawów zależy od stopnia niedomykalności zastawki trójdzielnej i wielkości tej części prawej komory, której ściana jest niezmieniona i która funkcjonuje prawidłowo.
Dominującym objawem zespołu Ebsteina w okresie noworodkowo-niemowlęcym jest sinica z towarzyszącymi cechami niewydolności krążenia. Osłuchowo stwierdza się szmer skurczowy niedomykalności zastawki trójdzielnej. Życie dziecka jest zależne od utrzymania drożnego przewodu tętniczego.

Leczenie
Większość pacjentów z lekko lub umiarkowanie nasiloną postacią zespołu Ebsteina nie wymaga leczenia operacyjnego.
W cięższych postaciach wykonuje się plastykę zastawki trójdzielnej lub jej wymianę na zastawkę sztuczną z jednoczesną plastyką ściany prawej komory.
W ekstremalnych postaciach wady, ze znacznie zmniejszoną efektywną częścią prawej komory, wprowadza się leczenie sposobem Fontana (postępowanie jak w przypadku serca jednokomorowego).