Wrodzone wady serca

Zespół Blanda, White’a i Garlanda

Zespół Blanda, White’a i Garlanda (Bland-White-Garland syndrome – BWG) jest to odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego.
Charakterystyczne dla tej wrodzonej wady serca jest znaczne powiększenie lewej komory, które – z powodu zmian geometrii zastawki mitralnej – doprowadza do wtórnej jej niedomykalności. Niewystarczające krążenie oboczne jest często przyczyną zgonu dziecka.

Objawy
Nasilenie objawów zależy od stopnia rozwoju dodatkowych połączeń pomiędzy prawą i lewą tętnicą wieńcową. Dominują objawy niewydolności krążenia z częstymi powtarzającymi się zakażeniami górnych dróg oddechowych lub nawracającymi zapaleniami płuc. Niedotlenienie mięśnia sercowego powoduje – podobnie jak u dorosłych z zawałem serca – ból w klatce piersiowej, co u dziecka objawia się nieuzasadnionym niepokojem i płaczem.

Leczenie
Leczenie wady należy podjąć zaraz po ustaleniu rozpoznania. Obecnie postępowanie z wyboru obejmuje przeszczepienie nieprawidłowo odchodzącego naczynia wieńcowego do aorty. Ubytek tętnicy płucnej uzupełnia się łatą z własnego osierdzia.

Jeżeli odejście naczynia wieńcowego znajduje się w miejscu, które uniemożliwia jego bezpośrednie przeszczepienie do aorty, wówczas wykonuje się operację Takeuchi.