Wrodzone wady serca

Zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej z ciągłą przegrodą międzykomorową

Termin zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej z ciągłą przegrodą międzykomorową (pulmonary atresia with intact ventricular septum – PA/IVS) obejmuje złożone, wrodzone wady serca, w których przy braku ubytku przegrody międzykomorowej niedrożność zastawki tętnicy płucnej współwystępuje ze zgodnym połączeniem przedsionkowo-komorowym i komorowo-tętniczym.

Niedrożna zastawka ma kształt przepony lub przybiera postać wgłębienia u podstawy pnia płucnego. Pień płucny i tętnice płucne są zwykle prawidłowo rozwinięte. Prawa komora najczęściej jest niedorozwinięta, natomiast zastawka trójdzielna zniekształcona – zwężona lub niedomykalna, często z deformacją płatków charakterystyczną dla zespołu Ebsteina. We wszystkich przypadkach współistnieje drożny przewód tętniczy i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.
Charakterystyczną cechę tej wady stanowią nieprawidłowości tętnic wieńcowych – zwężenia oraz przetoki do światła prawej komory.

Objawy
Dominującym objawem jest ciężka sinica pojawiająca się w pierwszych dniach życia dziecka. W trakcie badania stwierdza się szmer skurczowy lub skurczowo-rozkurczowy związany z niedomykalnością zastawki trójdzielnej oraz z przepływem przez przewód tętniczy.

Leczenie
O przeżyciu dziecka w okresie przedoperacyjnym decyduje utrzymanie drożności przewodu tętniczego za pomocą ciągłego wlewu prostaglandyny E1 (PGE1). Wybór strategii operacyjnej zależy od wielkości prawej komory oraz obszaru mięśnia sercowego zaopatrywanego przez zależne od prawej komory naczynia wieńcowe.
U około połowy dzieci stwierdza się prawą komorę pośredniej wielkości i nieliczne przetoki wieńcowe. W tej grupie w wieku noworodkowym wykonuje się rekonstrukcję drogi wypływu z prawej komory (przezpierścieniowa łata lub komisurotomia, tj. nacięcie spoideł płatków zastawki) oraz zespolenie systemowo-płucne.
Mała prawa komora i liczne przetoki do krążenia wieńcowego kwalifikują wadę do grupy serca jednokomorowego, a operacje hemi-Fontana lub Glenna i Fontana poprzedza wykonanie w wieku noworodkowym zespolenia systemowo-płucnego.
Do najmniej licznej grupy należą dzieci z prawidłowo rozwiniętą prawą komorą bez przetok, u których w wieku noworodkowym wykonuje się jedynie rekonstrukcję drogi wypływu z prawej komory.