Powikłania wad serca

Nadciśnienie płucne

Porównanie płucnego układu krążenia do drzewa wydaje się szczególnie trafne. Prawa komora tłoczy krew do pojedynczego naczynia, nazywanego pniem tętnicy płucnej, który dzieli się na dwie główne gałęzie: prawą i lewą, prowadzące do odpowiednich płuc. Następnie główne konary ulegają kolejnym podziałom, aż po kilkunastu „piętrach” powstają bardzo cienkie naczynia włosowate oplatające pęcherzyki płucne; tu dokonuje się wymiana gazowa.
Płuca mają za zadanie przeprowadzić wymianę gazową, to znaczy usunąć z przepływającej przez nie krwi nadmiar dwutlenku węgla i uzupełnić niedobór tlenu. Do płuc kierowana jest cała objętość krwi powracająca z narządów do prawej komory serca. Wymiana gazowa odbywa się jednorodnie w całym narządzie, dlatego nie ma konieczności, aby pewne obszary płuc otrzymywały więcej krwi, a inne mniej.

Krążenie małe różni się od dużego bardzo ważną cechą: całkowity opór naczyniowy jest tu kilkunastokrotnie niższy, dzięki czemu prawa komora może przepompować tę samą objętość krwi co lewa, generując znacznie niższe ciśnienie. I rzeczywiście – prawidłowe ciśnienie w tętnicy płucnej ma wartość około 25–30/15mmHg, podczas gdy w aorcie około 120/80mmHg. W konsekwencji prawa komora serca może pełnić sprawnie swoją funkcję pomimo tego, że jej ściany są znacznie cieńsze niż ściany komory lewej.

Dziecko zaczyna oddychać natychmiast po porodzie; do płuc dociera tlen, stanowiący bardzo silny bodziec rozkurczający mięśnie zwieraczy przedwłośniczkowych, dzięki czemu rusza przepływ krwi przez pęcherzyki płucne i rozpoczyna się wymiana gazowa. Ciśnienie w krążeniu płucnym szybko spada i po kilku tygodniach osiąga wartości obserwowane w wieku dojrzałym.

Proces obniżania się ciśnienia w krążeniu płucnym jest zaburzony w przypadku występowania tak zwanych wad przeciekowych – istnienia nieprawidłowych połączeń pomiędzy jamami serca i/lub naczyniami krążenia dużego i małego, takich jak: ubytki w przegrodzie międzykomorowej i/lub międzyprzedsionkowej, przetrwały przewód tętniczy, a także wady bardziej złożone, jak: pojedyncza komora, wspólny pień tętniczy, okienko aortalno-płucne. Ponieważ ciśnienie krwi w krążeniu dużym jest wyższe niż w małym, dochodzi do przecieku, który podnosi ciśnienie w tętnicach płucnych i zwiększa objętość krwi przepływającej przez płuca. Nadmierny przepływ przez płuca wywołuje reakcję obronną, polegającą na skurczu zwieraczy przedwłośniczkowych, czego następstwem jest wzrost oporu krążenia płucnego, wymuszający na prawej komorze zwiększenie siły skurczu z następowym przerostem jej mięśnia i dalszym wzrostem ciśnienia w krążeniu płucnym. Gdyby przeciek ustał, a przynajmniej zmniejszył się po krótkim czasie (jak nierzadko dzieje się dzięki samoistnemu zamknięciu się lub obkurczeniu przewodu tętniczego albo ubytku w przegrodzie międzykomorowej), dopływ krwi do naczyń oporowych płuc znormalizowałby się, co spowodowałoby także rozluźnienie ich zwieraczy i stopniowe przywrócenie prawidłowych warunków krążenia płucnego. Stan taki jest określany mianem nadciśnienia płucnego odwracalnego.

Jeśli jednak proces patologiczny trwa długo, nieustanne przeciążenie krążenia płucnego nadmiernym wysokociśnieniowym przepływem prowadzi do przerostu mięśni zwieraczy przedwłośniczkowych, następnie do nieodwracalnych już zmian zwyrodnieniowych w ich ścianach, wreszcie martwicy i całkowitego zarastania. Wówczas mamy do czynienia z tzw. utrwalonym nadciśnieniem płucnym.

W tym okresie choroby opór, który naczynia stawiają przepływowi, jest już tak wysoki, że ciśnienie konieczne do przepchnięcia krwi przez płuca staje się równe ciśnie- niu krążenia dużego. Jeżeli ciśnienie w prawej komorze przekroczy ciśnienie panujące w komorze lewej, dochodzi do tzw. odwrócenia kierunku przecieku (tj. pojawia się przeciek prawo-lewy) i dziecko staje się sine. Ten okres choroby nosi nazwę zespołu Eisenmengera. Utrzymanie przepływu przez płuca wymaga wtedy udziału obu komór, a próba korekcji wady w tym okresie nieuchronnie prowadzi do nasilonej niewydolności prawej komory serca i katastrofy. Dlatego tak ważne jest rozpoznanie i zoperowanie wady, zanim dojdzie do utrwalenia się patologicznych zmian w ścianach małych tętnic płucnych.

Od kilkunastu lat dysponujemy pewnymi możliwościami farmakologicznego wsparcia leczenia dzieci z nadciśnieniem płucnym powstałym na skutek wad przeciekowych.

Pewną nadzieję w przewlekłym leczeniu chorych z nadciśnieniem płucnym przyniosły nowe leki, które mogą być stosowane doustnie, takie jak sildenafil (Viagra) lub bosentan (Tracleer). Niestety, żaden z nich nie może odwrócić utrwalonych zmian naczyniowych, ponadto są one obciążone istotnymi działaniami niepożądanymi. Wreszcie, także i w tym przypadku, niebagatelny problem stwarza bardzo wysoka cena i trudności z uzyskaniem refundacji kosztów leczenia. Dlatego ciągle nie możemy mówić o osiągnięciu prawdziwego przełomu w farmakologicznym leczeniu nadciśnienia płucnego. Najlepszą metodą leczenia wad przeciekowych pozostaje postępowanie przyczynowe: eliminacja lub – jeśli to niemożliwe – ograniczenie przecieku przeprowadzone chirurgicznie lub metodami kardiologii interwencyjnej.