Wrodzone wady serca

Kardiomiopatia restrykcyjna

Kardiomiopatia restrykcyjna bardzo rzadko występuje u dzieci. Stanowi 5% wszystkich kardiomiopatii. Charakteryzuje się upośledzoną podatnością i rozkurczem komory, spowodowanym sztywnością jej ściany, przy zachowaniu prawidłowej funkcji skurczowej i grubości mięśnia sercowego. Sztywność komórek mięśnia sercowego może wynikać z różnych przyczyn, takich jak zbliznowacenie, zwłóknienie i gromadzenie nieprawidłowych białek (amyloid) i innych substancji w przebiegu chorób metabolicznych i mięśniowych. W wielu przypadkach przyczyna pozostaje nieznana.

Objawy
Objawy wynikają głównie z zastoju krwi w krążeniu systemowym i w krążeniu płucnym. Chorobę zawsze należy różnicować z zaciskającym zapaleniem osierdzia o odmiennym sposobie leczenia.

Leczenie
Postępowanie jest głównie objawowe i polega na ograniczaniu podaży soli, stosowa- niu blokerów kanałów wapniowych (np. nifedypina, diltiazem), leków odwadniających (np. furosemid) oraz leków przeciwkrzepliwych (np. warfaryna). Ostateczne rozwiązanie – podobnie jak w innych kardiomiopatiach – stanowi przeszczep serca.

Rokowanie
Rokowanie jest niepomyślne – ponad 50% pacjentów umiera przed upływem dwóch lat od rozpoznania.