Wrodzone wady serca

Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych

Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych (total anomalous pulmonary venous connection – TAPVC) to wrodzona wada serca polegająca na połączeniu wszystkich żył płucnych z żyłami systemowymi lub prawym przedsionkiem.

Podstawą klasyfikacji anatomicznej jest miejsce połączenia żył płucnych z żylnym krążeniem systemowym:

• typ I – nadsercowy (supracardiac type) - nieprawidłowa wspólna żyła płucna uchodzi do żyły pionowej (przetrwała żyła główna górna lewa), która łączy się z żyłą ramienno-głowową lewą (żyłą bezimienną). W rzadszych przypadkach wspólne naczynie płucne łączy się bezpośrednio z żyłą główną górną tuż powyżej ujścia do prawego przedsionka.

• typ II – śródsercowy (intracardiac type) - wspólne naczynie płucne uchodzi bezpośrednio do serca, najczęściej do znacznie poszerzonej zatoki wieńcowej.

• typ III – podsercowy (infracardiac type) - wspólna żyła płucna biegnie przez rozwór przełykowy przepony i łączy się z żyłą wrotną, rzadziej z przewodem żylnym, lewą żyłą wątrobową lub żyłą główną dolną.

• typ IV – mieszany – żyły płucne tworzą różnorodne układy anatomiczne, np. lewe żyły płucne uchodzą do żyły wrotnej, podczas gdy prawe do zatoki wieńcowej lub żyły głównej górnej.

Wszystkim typom wady może towarzyszyć zwężenie naczyń lub ujść żylnych.
U około 30% dzieci z nieprawidłowym połączeniem żył płucnych stwierdza się towarzyszące wady serca. Najczęstsze z nich to: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, przetrwały przewód tętniczy, ubytek w przegrodzie międzykomorowej i pojedyncza komora.

Objawy
Do dominujących objawów, obserwowanych najczęściej tuż po urodzeniu lub w okresie noworodkowym, należą duszność i sinica. Noworodki z towarzyszącym ciężkim zwężeniem żył płucnych cechuje niewydolność oddechowa i głębokie niedotlenienie oraz postępująca niewydolność krążenia.

Leczenie
Najistotniejszy problem w okresie przedoperacyjnym u dzieci z całkowitym nieprawidłowym połączeniem żył płucnych stanowi nadciśnienie płucne.
Z powodu niewydolności krążenia i ciężkiego stanu ogólnego leczenie chirurgiczne przeprowadzane jest w trybie pilnym, po ustaleniu rozpoznania i ustabilizowaniu stanu dziecka.
Operacja ma na celu połączenie układu żył płucnych z lewym przedsionkiem i likwidację patologicznego połączenia z żylnym układem systemowym oraz korekcję towarzyszących wad serca.