Wrodzone wady serca

Zwężenie cieśni aorty (koarktacja aorty)

Zwężenie cieÅ›ni aorty (coarctation of the aorta – CoA) to wrodzona wada serca polegajÄ…ca na przewężeniu Å›wiatÅ‚a aorty w odcinku jej cieÅ›ni, tj. pomiÄ™dzy lewÄ… tÄ™tnicÄ… podobojczykowÄ… a przyczepem przewodu tÄ™tniczego Botalla.
Koarktacja aorty wystÄ™puje w dwóch postaciach: niemowlÄ™cej i dorosÅ‚ych.

Objawy
Duże zwężenie cieÅ›ni aorty ujawnia siÄ™ w wieku noworodkowym. Oprócz objawów ciężkiej niewydolnoÅ›ci krążenia (szybka czynność serca, duszność, powiÄ™kszenie wÄ…troby), z powodu zamykania siÄ™ przewodu tÄ™tniczego obserwuje siÄ™ objawy upoÅ›ledzonego przepÅ‚ywu krwi przez narzÄ…dy (maÅ‚a produkcja moczu, zimne koÅ„czyny, kwasica metaboliczna). TÄ™tno na koÅ„czynach dolnych jest sÅ‚abo wyczuwalne.
W przeciwieÅ„stwie do dramatycznych objawów niemowlÄ™cej postaci koarktacji aorty ujawniajÄ…cych siÄ™ w pierwszych dniach życia, postać dorosÅ‚ych przez wiele lat przebiega bezobjawowo. CzÄ™sto pierwszymi objawami sÄ… powikÅ‚ania zwężenia cieÅ›ni aorty (choroba wieÅ„cowa, udar mózgu).

Leczenie
Stwierdzenie zależnego od przewodu tętniczego Botalla przepływu w dużym krążeniu u noworodka w ciężkim stanie jest bezwzględnym wskazaniem do włączenia ciągłego wlewu prostaglandyny E1 (alprostadyl, prostin VR) jeszcze przed ustaleniem dokładnego rozpoznania. Stabilizacja stanu dziecka wymaga też często rozpoczęcia sztucznej wentylacji.
Po ustabilizowaniu stanu dziecka należy niezwłocznie podjąć leczenie operacyjne. Obecnie stosowane są trzy techniki chirurgiczne:

• Operacja Crafoorda – wyciÄ™cie zwężonego odcinka i zespolenie aorty metodÄ… „koniec do koÅ„ca”
• Operacja Waldhausena – plastyka aorty pÅ‚atem z lewej tÄ™tnicy podobojczykowej.
• Plastyka aorty Å‚atÄ… z tworzywa sztucznego.

W przypadku pooperacyjnego zwężenia cieśni aorty (tzw. rekoarktacji aorty) i we wrodzonej koarktacji aorty u starszych dzieci zamiast leczenia operacyjnego proponuje się leczenie interwencyjne, tzw. angioplastykę balonową lub wprowadzenie stentu.