Wrodzone wady serca

Kardiomiopatia rozstrzeniowa (zastoinowa)

Jest to najczęstszy typ kardiomiopatii, w której występuje rozstrzeń, czyli powiększenie całego serca z niewielkim przerostem mięśnia sercowego. Siła skurczu serca i objętość krwi, jaką serce wyrzuca w czasie skurczu, są znacznie zmniejszone.

Etiologia choroby jest wieloczynnikowa i niezupełnie poznana. Przyczyny genetyczne odpowiadają za 30% przypadków (rodzinna kardiomiopatia rozstrzeniowa). U ponad połowy pacjentów pierwsze objawy występują przed 2. rokiem życia. Początek choroby jest często nagły po przebytej infekcji (np. wirusowej). Wśród innych przyczyn wymienia się choroby nerwowo-mięśniowe, niedobory żywieniowe, choroby tkanki łącznej, leki (np. antra- cykliny, cyklosporyna), choroby endokrynologiczne (np. niedoczynność i nadczynność tarczycy, niedoczynność przytarczyc), choroby metaboliczne.

Objawy
Na pierwszy plan wysuwa się postępująca niewydolność serca z następującymi objawami: osłabieniem, męczliwością, obniżoną tolerancją wysiłku, dusznością, kaszlem, brakiem przyrostu masy ciała, bólami w klatce piersiowej oraz omdleniami. Obserwuje się również zwiększoną tendencję do zaburzeń rytmu serca oraz tworzenia zatorów i zakrzepów. Podczas badania lekarskiego stwierdza się powiększenie wątroby, przyspieszoną czynność serca, szybki oddech, zmniejszone oddawanie moczu, zimne kończyny, nadmierną potliwość, obrzęki i powiększenie żył szyjnych.

Leczenie
Postępowanie polega na łagodzeniu objawów przewlekłej niewydolności serca. W tym celu podaje się leki moczopędne (np. furosemid), preparaty naparstnicy (np. digoksyna) oraz inhibitory konwertazy angiotensyny (np. enalapril). Ostatnio wykazano skuteczność blokerów kanałów wapniowych (np. nifedypina, diltiazem) oraz blokerów receptora beta-adrenergicznego (np. propranolol, karwedilol). Ze względu na ryzyko powikłań zatorowo-zakrzepowych i zaburzeń rytmu serca, w leczeniu stosuje się także leki przeciwkrzepliwe i antyarytmiczne.

Przeszczep serca jest ostateczną terapią u dzieci, u których występuje ciężka niewydolność serca pomimo stosowania leczenia zachowawczego. W przypadku pogarszającej się funkcji serca i braku dawcy możliwe jest wszczepienie mechanicznych systemów tymczasowo wspomagających pracę serca (Ventricular Assist Device – VAD).

Rokowanie
W kardiomiopatii rozstrzeniowej rokowanie jest bardzo zróżnicowane. Samoistną poprawę obserwuje się u 25% pacjentów. U wielu dzieci przebieg choroby jest bezobjawowy, jednak rokowanie długoletnie jest niepewne.