Wrodzone wady serca

Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki jest chorobą gorączkową, występującą głównie u małych dzieci; charakteryzuje się uogólnionym zapaleniem naczyń krwionośnych, najczęściej wieńcowych.

Przebieg choroby można podzielić na kilka faz:

• faza ostra – do 11. dnia,
• faza podostra – 11–21 dni,
• okres zdrowienia – 21–60 dni,
• faza przewlekła – lata.

Chorobę Kawasaki rozpoznaje się na podstawie występowania charakterystycznych objawów klinicznych (kryteriów):

• gorączka trwająca co najmniej 5 dni;
• zmiany na kończynach: rumień, obrzęk, czasami stwardnienie dłoni i stóp; po 1–3 tygodniach gorączki pojawia się też złuszczanie skóry palców;
• wysypka różnokształtna, która może przybierać wiele form – od pokrzywki do plamek i grudek przypominających zmiany w odrze; wysypka występuje zwykle na tułowiu, kończynach i twarzy;
• przekrwienie i zaczerwienienie spojówek, któremu nie towarzyszy wydzielina w przeciwieństwie do zapaleń infekcyjnych czy alergicznych;
• zmiany w jamie ustnej i na wargach: zaczerwienienie, pęknięcia, suche spieczone wargi, „malinowy język” i zapalenie gardła;
• powiększenie szyjnych węzłów chłonnych, najczęściej jednostronne; węzły są twarde i nieco bolesne.

Do rozpoznania choroby Kawasaki należy stwierdzić gorączkę oraz 4 z 5 pozostałych objawów.

Leczenie
W ostrej fazie choroby leczenie powinno ograniczyć proces zapalny. W tym celu podaje się pacjentowi immunoglobuliny, czyli białka uczestniczące w zwalczaniu stanu zapalnego. Wskazane jest także podawanie leków przeciwzapalnych zarówno w ostrej fazie choroby, jak i w pozostałych fazach. U dzieci, u których stwierdzono zakrzepy w naczyniach wieńcowych, do leczenia włącza się heparynę lub warfarynę. W przypadku rozpoznania świeżych zmian zakrzepowych można zastosować leki fibrynolityczne, których celem jest rozpuszczenie skrzepu.

Jeśli zwężenie naczynia wieńcowego obejmuje powyżej 75% światła, przeprowadza się chirurgicznie zespolenie omijające (czyli wszczepia się tzw. by-pass), które zaopatruje w krew niedokrwiony obszar mięśnia sercowego.

U pacjentów ze znacznym upośledzeniem funkcji serca, licznymi tętniakami w naczyniach wieńcowych oraz dużym ryzykiem zawału ostatecznym leczeniem jest przeszczep serca.