Powikłania wad serca

Zespół utraty białka po operacji Fontana

Jednym z najtrudniejszych do leczenia powikłań spotykanych u pacjentów z pojedynczą komorą po operacji Fontana jest zespół utraty białka do przewodu pokarmowego (protein losing enteropathy – PLE). Choroba ta występuje u 4–11% pacjentów. Pojawia się zwykle nagle i nieoczekiwanie (od kilku tygodni do kilku lat po operacji Fontana; średnio 3,5 roku).

Zespół utraty białka to ciężkie powikłanie, które prowadzi do obniżenia poziomu białka we krwi i w organizmie (tzw. hipoproteinemii lub niedobiałczenia) oraz spadku ciśnienia onkotycznego w przestrzeni śródnaczyniowej, powodującego przesiękania płynu do tkanek, rozwój przesięków do jamy osierdziowej, otrzewnowej i jam opłucnych oraz uogólnione obrzęki. W przebiegu tego zespołu dochodzi również do utraty przeciwciał (immunoglobulin) i limfopenii, czyli zmniejszenia ilości komórek układu odpornościowego (limfocytów) we krwi obwodowej, prowadzących do zaburzeń w układzie odpornościowym. Towarzysząca utrata czynników krzepnięcia prowadzi do wzrostu ryzyka powikłań zatorowo-zakrzepowych.

Utrata białek i limfocytów oraz uogólniona reakcja zapalna, jaka towarzyszy temu zespołowi, prowadzą do niedożywienia, wyniszczenia, zaburzeń wodno-elektrolitowych i upośledzenia odporności.

Mechanizm rozwoju zespołu utraty białka nie został dokładnie poznany, dlatego też istnieje wiele hipotez dotyczących jego rozwoju. Do najbardziej prawdopodobnych przyczyn należą:

• przewlekłe podwyższone ciśnienie żylne i związany z tym wzrost ciśnienia w naczyniach limfatycznych,
• czynniki hemodynamiczne,
• czynniki okołooperacyjne,
• zakażenia bakteryjne lub wirusowe przewodu pokarmowego,
• czynniki genetyczne,
• czynniki immunologiczne.

Zespół utraty białka do przewodu pokarmowego jest bardzo trudny do leczenia ze względu na nie w pełni wyjaśnione przyczyny tego powikłania. Kluczem do skutecznego leczenia może być jego  wczesne wykrycie.

Postępowanie terapeutyczne:

1. Po wystąpieniu pierwszych objawów PLE należy wykluczyć wszelkie, tak zwane usuwalne, nieprawidłowości strukturalne i zaburzenia hemodynamiczne, jak: zwężenie drogi wypływu z komory, utrudnienie dopływu krwi żylnej do układu tętnicy płucnej, niedomykalność zastawek, czy przetoki naczyniowe.
2. U pacjentów z połączeniem przedsionkowo-komorowym (klasyczna operacja Fontana) poprawę często przynosi zamiana takiego połączenia na zespolenie pozasercowe lub wewnątrzprzedsionkowy tunel.
3. Jeżeli występują zaburzenia rytmu serca, wówczas, w czasie operacji należy wykonać jednocześnie ablację lub wszczepić rozrusznik serca. Bardzo istotne znaczenie ma przywrócenie synchronizacji przedsionkowo-komorowej.
4. U wielu pacjentów poprawa może nastąpić po wykonaniu fenestracji (wytworzeniu komunikacji pomiędzy „układem Fontana“ a lewym przedsionkiem). Fenestracja może być wykonana w czasie cewnikowania serca lub reoperacji.
5. Wszyscy pacjenci z PLE wymagają również leczenia farmakologicznego poprzez podawanie leków powodujących poprawę pojemności minutowej serca, obniżenie centralnego ciśnienia żylnego oraz likwidację obrzęków.
6. Bardzo istotne znaczenie w leczeniu PLE ma wprowadzenie odpowiedniej diety. Dieta powinna być wysokobiałkowa – zawierać co najmniej 2 g białka na kilogram masy ciała na dobę oraz bogata w średniołańcuchowe trójglicerydy (MCT).

Dla pacjentów z PLE, u których zawiodły inne próby leczenia, jedyną skuteczną opcją terapeutyczną jest przeszczepienie serca.