Powikłania wad serca

Plastyczne zapalenie oskrzeli po operacji Fontana

Plastyczne zapalenie oskrzeli (plastic bronchitis – PB) jest bardzo rzadkim schorzeniem, prowadzącym do upośledzenia drożności dróg oddechowych i niewydolności oddechowej. Przypuszcza się, że jest efektem procesu podobnego do utraty białka do przewodu pokarmowego, z tą różnicą, że dotyczy oskrzeli.

Przebiega zazwyczaj bez gorączki, ze znacznym pogorszeniem stanu dziecka, któremu mogą towarzyszyć silny kaszel i objawy niewydolności krążenia (obrzęki, przesięki, sinica). PB spotykane jest przy różnych schorzeniach, takich jak: astma oskrzelowa, mukowiscydoza, aspergilloza, rozstrzenia oskrzeli oraz wśród pacjentów z wrodzonymi wadami serca, szczególnie z pojedynczą komorą po operacji Fontana.

Rozpoznanie PB jest często opóźnione i stawiane dopiero po identyfikacji wykrztuszanych spontanicznie, bądź usuwanych podczas bronchoskopii, charakterystycznych rozgałęzionych odlewów białkowych w kształcie drzewa oskrzelowego lub wydzieliny o konsystencji żelatyny z fragmentami (lub bez) dopiero co tworzących się odlewów.

Leczenie plastycznego zapalenia oskrzeli jest bardzo trudne ze względu na nieznajomość przyczyn powstawania, brak doświadczenia i potwierdzonych metod leczenia oraz bardzo małą liczbę zdiagnozowanych pacjentów. Podjęte działania zależą od podstawowego schorzenia oraz nasilenia objawów. Istotne znaczenie w planowaniu leczenia lub prewencji tworzenia odlewów ma określenie ich składu.

Postepowanie terapeutyczne:

• dokładna ocena układu krążenia w celu wykluczenia zwężeń, zakrzepów, zaburzeń rytmu serca czy upośledzonej czynności serca,
• u pacjentów po operacji Fontana należy rozważyć wytworzenie fenestracji,
• jeśli stwierdza się zaburzenia rytmu serca, należy przywrócić prawidłową synchronizację przedsionkowo-komorową, farmakologicznie lub np. drogą ablacji. Niektórzy pacjenci wymagają wszczepienia rozrusznika serca,
• leczenie farmakologiczne skierowane na poprawę rzutu serca,
• bronchoskopia w celu usunięcia odlewów i potwierdzenia rozpoznania,
• regularna fizykoterapia układu oddechowego,
• dieta wysokobiałkowa i ubogotłuszczowa,
• podwiązanie przewodu piersiowego, jako metoda leczenia PB, wskazane jest tylko u pacjentów z udokumentowanymi nieprawidłowościami w budowie naczyń limfatycznych.

Jeżeli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, należy rozważyć transplantację serca.

Informacje dodatkowe:

1. Od 2014 roku lekarze z The Children's Hospital of Philadelphia rozpoczęli leczenie PB nową metodą tzw. "selective lymphatic duct embolization". W chwili obecnej (czerwiec 2016) leczenie PB tą metodą nie jest możliwe w Europie.
2. Przeczytaj też: Philly docs solve riddle of patients who cough up 'tree branches'