Metody leczenia

Chirurgia wrodzonych wad serca - przeszłość, teraźniejszość i przyszłość

Podobna sytuacja w historii kardiochirurgii miała miejsce 20 lat później. W 1967 roku, Christiaan Barnard w Republice Południowej Afryki dokonał pierwszej transplantacji serca u człowieka. W tym celu wykorzystał technikę opracowaną przez Normana Shumwaya i Richarda Lowera na Uniwersytecie Stanford, z którą zapoznał się podczas swojego pobytu w USA. Choć w środowisku lekarskim transplantacja serca dokonana przez Barnarda została uznana za plagiat, to Crafoord i Barnard przeszli jednak do historii kardiochirurgii, a tylko nieliczni mają świadomość, że stało się to w nieuczciwy sposób.

Operacja podwiązania przewodu tętniczego nie przez wszystkich uznawana jest za tę, która zapoczątkowała erę kardiochirurgii wrodzonych wad serca. Wiele osób palmę pierwszeństwa przyznaje zespoleniu Blalock-Taussig, które wykonał w 1944 roku dr Alfred Blalock na Uniwersytecie im. Johna Hopkinsa w Baltimore. Na tym samym uniwersytecie ukończyła studia Helen Taussig, jedna z nielicznych wówczas kobiet-kardiologów dziecięcych na świecie, która później pracowała w Szpitalu Dziecięcym w Baltimore. To ona rozpoczęła nową erę w kardiologii dziecięcej – rozpoznawania wady serca jeszcze przed śmiercią dziecka. Do tej pory diagnoza stawiana była zazwyczaj na podstawie badania sekcyjnego.

Po przebytym w dzieciństwie krztuścu dr Taussig straciła słuch, była jednak bacznym obserwatorem. Zauważyła, że dzieci z zespołem Fallota, u których współistnieje czynny przewód tętniczy Botalla, nie mają tak nasilonej sinicy, jak inne dzieci obarczone tym zespołem bez przewodu tętniczego. Doszła więc do wniosku, że gdyby wytworzyć taki przewód chirurgicznie, przepływ przez krążenie płucne zwiększy się, a sinica powinna się zmniejszyć. Zwróciła się więc do doktora Grossa z propozycją wytworzenia połączenia pomiędzy krążeniem płucnym i systemowym, imitującego przewód tętniczy. Dr Gross – już wtedy bardzo znany chirurg – stwierdził, że osiągnął sławę zamykając przewód tętniczy i nie zamierza go teraz wytwarzać. Dr Taussig wróciła do Baltimore i zaproponowała wykonanie takiej operacji doktorowi Blalockowi, chirurgowi z Uniwersytetu Johna Hopkinsa. Okazało się, że Alfred Blalock wraz ze swoim laborantem Vivienem Thomasem wykonywali już wówczas u psów zespolenia tętnicy podobojczykowej z tętnicą płucną. Celem tych doświadczeń (zakończonych zresztą niepowodzeniem) było wytworzenie modelu nadciśnienia płucnego. Prawie wszystkie operacje na zwierzętach przeprowadzał laborant Vivien Thomas, afroamerykanin, który – choć nie ukończył studiów medycznych – był utalentowanym chirurgiem. Nie mógł przeprowadzać operacji na ludziach, ale to on właśnie opracował technikę pierwszego zespolenia systemowo-płucnego. Podczas przeprowadzania pierwszej operacji u dziecka przez doktora Blalocka, Vivien Thomas był obecny na sali operacyjnej i przekazywał mu na bieżąco instrukcje techniczne. W latach 40., ze względów technologicznych (brak odpowiednich szwów, igieł, powiększających okularów), wykonywanie tego rodzaju zespoleń u małych dzieci, szczególnie u noworodków, nastręczało wiele trudności. Obecnie zespolenie Blalock-Taussig w nieco zmodyfkowanej formie wykonywane jest powszechnie, choć jego rola wraz z rozpoczęciem całkowitych korekcji u bardzo małych dzieci znacznie się zmniejszyła. Wielu dzieciom zespolenie BT pomogło dotrwać do ery korekcji wady.

W 1946 roku Willis Potts w Chicago zaproponował inny rodzaj zespolenia naczyń, mający na celu zwiększenie dopływu krwi do krążenia płucnego. Dr Potts zespolił aortę zstępującą z lewą tętnicą płucną „bok do boku”. Wkrótce jednak zaniechano wykonywania tych zespoleń, ze względu na trudności w kontrolowaniu wielkości przepływu krwi przez zespolenie, a przede wszystkim ze względu na olbrzymie problemy związane z usuwaniem takiego zespolenia w czasie całkowitej korekcji wady.
Dawid Waterston, chirurg ze Szpitala Great Ormond Street w Londynie, w 1962 roku zaproponował jeszcze inny rodzaj zespolenia naczyń w celu zwiększenia przepływu płucnego u dzieci z siniczymi wadami serca. Dr Waterston wykonał zespolenie aorty wstępującej z prawą tętnicą płucną „bok do boku”. Podobnie jak w przypadku zespolenia Pottsa, również tu bardzo dużo trudności sprawiało kontrolowanie przypływu krwi.
Obecnie podstawowym zespoleniem systemowo-płucnym w kardiochirurgii dziecięcej jest zmodyfikowane zespolenie Blalock-Taussig.

H. Civin i J. Edwards w 1950 roku opisali przypadek pacjenta z olbrzymim ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej i zwężeniem tętnicy płucnej, z doskonale zrównoważonym krążeniem umożliwiającym mu bez żadnego leczenia osiągnięcie wieku dorosłego. Wykorzystując informacje zawarte w tej publikacji oraz po serii doświadczeń na zwierzętach, w 1951 roku w Szpitalu Uniwersyteckim w Los Angeles Harry Muller przy współpracy kardiologa doktora Dammana dokonał zwężenia tętnicy płucnej (banding) przez częściową resekcję jej ściany. Operację tę przeprowadził u 4-miesięcznego dziecka z niewyrównaną niewydolnością krążenia, spowodowaną obecnością dużego ubytku międzykomorowego.
Banding tętnicy płucnej przy użyciu podwiązki, bez resekcji ściany tętnicy płucnej, jest operacją stosowaną do dnia dzisiejszego.

W 1958 roku William Glenn na Uniwersytecie w Yale, po wielu eksperymentach na psach, wykonał zespolenie żyły głównej górnej z prawą tętnicą płucną. Celem tego zespolenia, podobnie jak poprzednich, było zwiększenie dopływu krwi do płuc i poprawa utlenowania dziecka z sinicą. Była to próba ominięcia prawego serca. Zespolenie do dziś nazywane jest niesłusznie zespoleniem Glenna, bowiem miało wielu ojców – eksperymentalne, a potem kliniczne, prace toczyły się równolegle w Stanach Zjednoczonych, we Włoszech, na Węgrzech i w Rosji. Pierwsze doświadczenia na zwierzętach, których celem było ominięcie prawej komory przeprowadzono już w 1949 roku w Chicago. Jednak pomysłodawcą zastosowania takiego ominięcia w leczeniu wrodzonych wad serca był Włoch Carlo A. Carlon, który przedstawił wyniki swoich doświadczeń na psach na zjeździe chirurgów w Padwie w 1950 roku. Badania te zostały opublikowane w czasopiśmie dla chirurgów ogólnych i, nie budząc większego zainteresowania, zapomniane. W 1954 roku w Budapeszcie podobne zespolenia na zwierzętach wykonywał Francis Robicsek, który po przeniesieniu do USA w 1959 roku wykonał takie zespolenie również u człowieka. Pierwszym chirurgiem, który wykonał zespolenie żyły głównej górnej z tętnicą płucną u człowieka był Harris B. Shumacker – w USA w 1954 roku. Ponieważ jednak wszyscy pacjenci zmarli, nazwisko chirurga zostało zapomniane. W Rosji w 1955 roku Nikolai Galankin, profesor Instytutu Chirurgii w Moskwie, był autorem podobnego pomysłu; pod jego kierunkiem technikę przeprowadzenia operacji na zwierzętach opracował Tigran Darbinian, a pierwszą zakończoną sukcesem operację u człowieka przeprowadził w 1956 roku radziecki chirurg Evgenii Meshalkin.

Historia „zespolenia Glenna” (przedstawiona zresztą w trudno dającym się pogodzić z historyczną prawdą skrócie) uświadamia nam, jak rodziła się kardiochirurgia i ilu wybitnych chirurgów na całym świecie trudziło się, aby rozwiązać pewne problemy. Ponieważ ich niewątpliwe osiągnięcia nie przyniosły spektakularnych sukcesów lub nie zostały, jako takie, odpowiednio nagłośnione, w efekcie zapomniano o nich. W tamtym czasie przepływ informacji w świecie medycyny był bardzo trudny, nie tylko ze względu na podział ówczesnego świata na „Wschód” i „Zachód”, ale także bardzo wczesny etap rozwoju środków masowego przekazu. Wiele razy w historii chirurdzy wyważali otwarte drzwi i wiele dzieci zmarło, bo efekty badań jednych nie były znane innym lekarzom.

Klasyczne zespolenie Glenna, ze względu na szereg powikłań i znacznych niedogodności w usuwaniu go podczas korekcji wady serca, szybko zostało zarzucone. Po latach, w zmodyfikowanej formie, tzw. dwukierunkowego zespolenia Glenna, odzyskało znaczenie w związku z rozpoczęciem leczenia dzieci z sercem jednokomorowym i stało się pośrednim etapem do operacji Fontana.

Do lat 50. wszystkie operacje wad wrodzonych serca były zewnątrzsercowe, tj. były wykonywane na naczyniach i nie wymagały otwarcia serca. Chirurdzy stawiali przed sobą jednak coraz to trudniejsze wyzwania, dążąc do przeprowadzania korekcji wad wewnątrzsercowych. Aby skorygować takie wady, należało dotrzeć do wnętrza żywego, bijącego serca. Już wówczas wiadomo było, że pracę serca, a tym samym przepływ w układzie krążenia, można zatrzymać na czas nie dłuższy niż 3–4 minuty. Po tym czasie dochodzi do nieodwracalnych zmian w mózgu i śmierci człowieka. Poszukiwania odpowiedniej metody prowadzono w dwóch kierunkach. Z jednej strony starano się wydłużyć czas tolerancji przez organizm zatrzymania czynności serca poprzez obniżenie temperatury ciała. Z drugiej strony pracowano nad konstrukcją urządzenia mogącego zastąpić pracę serca i płuc w czasie korekcji wady.

W latach 40. Wilfred Bigelow w Toronto wykonał kilkadziesiąt doświadczeń na zwierzętach, podczas których wykazał, że po ochłodzeniu ciała zwierzęcia można zatrzymać bezpiecznie pracę serca nawet na kilkanaście minut. Wykorzystał znane już prawo biofizyki, mówiące o tym, że wraz ze spadkiem temperatury ciała obniża się tempo przemian metabolicznych i spada zapotrzebowanie na tlen. We wrześniu 1952 roku John Lewis (Minneapolis, USA) po powierzchniowym ochłodzeniu dziecka do temperatury 28°C, przy użyciu gumowego materaca wypełnionego zimną wodą, otworzył prawy przedsionek u 5-letniego dziecka i zamknął ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Była to pierwsza operacja na otwartym sercu, ale bez użycia krążenia pozaustrojowego. Zamykanie ubytku trwało 5 i pół minuty. Wielu chirurgów, nawet Walton Lillehei, nazywany później „królem serc”, który asystował przy tej operacji, nie wierzyło w przydatność hipotermii powierzchniowej do korekcji bardziej złożonych wad serca.

Równolegle w różnych ośrodkach na świecie trwały badania nad sposobami zastąpienia pracy serca i płuc w czasie korekcji wady serca. O ile pompę mogącą zastąpić pracę serca skonstruowano dość szybko, to problem dostarczania tlenu do organizmu w czasie zatrzymania pracy serca był o wiele trudniejszy do rozwiązania. Z jednej strony pracowano nad konstrukcją urządzenia, które mogłoby zaopatrywać krew pacjenta w tlen, z drugiej strony starano się wykorzystać w tym celu organizm zwierzęcia lub innego człowieka. 6 maja 1953 roku John Gibbon, przy użyciu własnej konstrukcji płuco-serca, zamknął ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej u 18-letniej pacjentki. Ponieważ kilka następnych operacji zakończyło się niepowodzeniem – śmiercią dziecka, wkrótce zaniechał dalszych prób operowania tym sposobem, mając świadomość, że jego urządzenie jest jeszcze dalekie od doskonałości. Próby wykorzystania płuc zwierzęcych prawie zawsze kończyły się zgonem operowanego dziecka. Na początku lat 50. Walton Lillehei wraz ze swoimi współpracownikami rozpoczął badania nad sposobem zastąpienia płuc pacjenta płucami innego człowieka, a pracy korygowanego serca – mechaniczną pompą. W czasie doświadczeń łączył układy krążenia dwóch psów. Po wyłączeniu pracy serca i płuc jednego zwierzęcia mógł utrzymać je przy życiu dzięki wspomaganiu przez pompę i płuca drugiego zwierzęcia przez okres nawet kilkudziesięciu minut. Po serii licznych prób i udoskonaleń, 26 marca 1954 roku, Walton Lillehei połączył układ krążenia 11-miesięcznego chłopca, u którego stwierdzono ubytek w przegrodzie międzykomorowej, z układem krążenia jego ojca, otworzył serce i zamknął ubytek. Ten sposób przeprowadzenia operacji nazwano „krążeniem skrzyżowanym”. Operacja zakończyła się powodzeniem. Nie stwierdzono żadnych wczesnych powikłań zarówno u dziecka, jak i u jego ojca. Dwa tygodnie później u chłopca doszło do obustronnego zapalenia płuc, w wyniku czego chłopiec zmarł. Badanie sekcyjne wykazało, że operacja była przeprowadzona perfekcyjnie.

Metoda „skrzyżowanego krążenia” nie przez wszystkich została przyjęta z entuzjazmem. Wielu chirurgów krytykowało taką strategię postępowania, ze względu na ryzyko utraty życia przez dwie osoby. Dr Lillehei wykonał kilkadziesiąt takich operacji, korygując różne wady serca. Wiele dzieci zdołał uratować, jednak śmiertelność była tak wysoka, że kardiolodzy przestali kierować pacjentów do operacji metodą „skrzyżowanego krążenia”. Na uwagę zasługuje fakt, że wszyscy „dawcy” przeżyli, tylko u jednej osoby wystąpiły powikłania mózgowe na skutek powietrznych zatorów.

Krążenie skrzyżowane – metoda z użyciem jednego z rodziców jako pompy i oksygenatora, zastosowana przy pierwszych poważniejszych korekcjach wad serca

Jesienią 1954 roku dr Lillehei – po wielu niepowodzeniach – zrozumiał, że aby poprawić wyniki operacji, należy skonstruować sztuczne płuco-serce, które byłoby bezpieczne, łatwe w obsłudze, o prostej konstrukcji. Wraz z doktorem Richardem De Wallem rozpoczął w Minnesocie intensywne prace nad konstrukcją sztucznego płuco-serca. W tym czasie trwały również prace nad konstrukcją sztucznego płuco-serca w Mayo Clinic, pod kierunkiem niezwykle uzdolnionego chirurga, Johna Kirklina. 22 marca 1955 roku dr Kirklin, przy użyciu własnej konstrukcji płuco-serca, zamknął u dziecka ubytek w przegrodzie międzykomorowej. Płuco-serce Kirklina było olbrzymich rozmiarów i niezwykle skomplikowane w obsłudze, stąd nie zyskało wielkiej popularności. 12 lipca tego samego roku Walton Lillehei przy użyciu nowego płuco-serca skorygował u 20-miesięcznego dziecka tetralogię Fallota. Płuco-serce De Walla-Lilleheia było znacznie prostsze w obsłudze i w krótkim czasie zostało wprowadzone do powszechnego użycia w wielu ośrodkach. Głównym elementem tego urządzenia był niezwykle skuteczny w dostarczaniu tlenu do krwi spieniający oksygenator. Nowe urządzenie działało znakomicie, więc w sierpniu 1955 roku Lillehei zarzucił ostatecznie „krążenie skrzyżowane”. Powszechne wprowadzenie płuco-serca De Walla-Lilleheia stało sie przełomem w kardiochirurgii, natomiast Walton Lillehei przeszedł do historii jako „ojciec chirurgii na otwartym sercu”.

W 1968 roku, Francis Fontan i Eugene Baudet, chirurdzy z Bordeaux we Francji, wykonali pierwszą operację u dziecka z zarośnięciem zastawki trójdzielnej i niedorozwojem prawej komory serca. Po uprzednim wykonaniu klasycznego zespolenia Glenna, połączyli prawy przedsionek z lewą tętnicą płucną. W 1971 roku w Buenos Aires w Argentynie podobną operację u dziecka z zarośnięciem zastawki trójdzielnej wykonał Guillermo Kreutzer, nie mając świadomości, że taka operacja została przeprowadzona trzy lata wcześniej we Francji. Operacja Fontana-Kreutzera przez lata przeszła szereg różnych modyfikacji, ale do dziś jest podstawowym sposobem leczenia dzieci z sercem jednokomorowym.

Większość dzieci z przełożeniem wielkich pni tętniczych, bez leczenia operacyjnego umiera w pierwszych sześciu miesiącach życia z powodu ciężkiego niedotlenienia. Pierwszą zakończoną powodzeniem operacją u dziecka z przełożeniem pni tętniczych była operacja Blalocka-Hanlona, wykonana w 1950 roku. Operacja ta polegała na wycięciu przegrody międzyprzedsionkowej bez użycia krążenia pozaustrojowego (wówczas niewprowadzonego jeszcze do użycia) i miała stworzyć warunki do mieszania się krwi utlenowanej i nieutlenowanej (tętniczej i żylnej) na poziomie przedsionków. W ten sposób zmniejszano niedotlenienie u dzieci z przełożeniem wielkich pni tętniczych, umożliwiając im przeżycie. Po raz pierwszy taką operację przeprowadził dr Alfred Blalock, za namową kardiologa, doktora Rollinsa Hanlona, w Baltimore.

W 1966 roku dr William Rashkind w pracowni hemodynamicznej w Filadelfii (USA) wykonał pierwszą septostomię międzyprzedsionkową (wykonanie otworu w przegrodzie międzyprzedsionkowej) przy pomocy cewnika zaopatrzonego w balon, bez konieczności otwierania klatki piersiowej. Zabieg Rashkinda przynosi taki sam efekt, jak operacja Blalocka-Hanlona, jest jednak znacznie mniej inwazyjny i obecnie jest powszechnie stosowany u noworodków z różnymi wadami serca, w których konieczne jest poszerzenie komunikacji pomiędzy przedsionkami. Dr Rashkind zaprojektował również urządzenie do interwencyjnego (czyli nieoperacyjnego) zamykania przetrwałego przewodu tętniczego.

Operacja Balocka-Hanlona, czy zabieg Rashkinda, nie korygowały jednak przełożenia wielkich pni tętniczych, polegającego na odwrotnym połączeniu wielkich naczyń z komorami.

W 1958 roku w Sztokholmie Åke Senning, naśladując logiczne zjawisko podwójnej negacji, dokonał chirurgicznego odwrócenia napływów do komór u dziecka z odwrotnym ułożeniem wypływów z komór, czyli przełożeniem pni tętniczych, korygując w ten sposób fizjologicznie wadę. Po operacji u takiego pacjenta zarówno odpływy z komór, jak i napływy do nich, były odwrotne niż w warunkach prawidłowych.

Operacja ta była stosowana przez wiele lat, aż do czasu upowszechnienia anato- micznej korekcji przełożenia pni tętniczych. W ostatnich latach nastąpił renesans tej metody w korekcji tzw. skorygowanego przełożenia pni tętniczych. Operacja Senninga jest jedną z najgenialniejszych w kardiochirurgii dziecięcej.

W 1963 roku dr William Mustard w Szpitalu Dziecięcym w Toronto wykonał modyfikację techniczną operacji Senninga, ale na tych samych zasadach fizjologicznych. Stało się to zupełnie przypadkowo. W dzień po chirurgicznym zamknięciu ubytku międzyprzedsionkowego, matka zauważyła u swojego dziecka sinicę. Dziecko poddano więc ponownej operacji. W czasie reoperacji zauważono, że ubytek został zamknięty w ten sposób, że zastawka żyły głównej dolnej przez ubytek kierowała krew z żyły głównej dolnej do lewego przedsionka, doprowadzając nieutlenowaną krew do lewej części serca, co spowodowało wystąpienie sinicy. Jeden z młodych chirurgów zaproponował wykorzystanie tego błędu technicznego do korekcji przełożenia wielkich naczyń. Ten pomysł został wykorzystany przez doktora Mustarda, który skierował przy pomocy specjalnie skonstruowanej łaty wewnątrzprzedsionkowej spływy krwi z żył głównych do lewej komory serca, zamiast do prawej, do której normalnie prowadzą krew. W ten sposób skorygował fizjologicznie zaburzenie w przepływie krwi, jakie występuje w przełożeniu wielkich pni tętniczych. Zarówno po operacji Senninga, jak i Mustarda, prawa komora pozostaje połączona z aortą i tłoczy krew do krążenia systemowego, a lewa komora połączona z tętnicą płucną prowadzi krew do płuc.

Z obawy przed powstaniem niewydolności prawej komory dążono do anatomicznej korekcji przełożenia, tzn. do przywrócenia prawidłowych warunków anatomicznych. W 1975 roku w Brazylii dr Adib Jatene po raz pierwszy dokonał całkowitej anatomicznej korekcji przełożenia u 5-letniego chłopca, łącząc aortę i tętnicę płucną z właściwymi komorami i przeszczepiając naczynia wieńcowe serca do „nowej” aorty. Operacja Jatene’a jest do dziś powszechnym sposobem korekcji przełożenia wielkich pni tętniczych.

Dziś trudno sobie wyobrazić leczenie dzieci z najcięższymi wadami serca, tzw. wadami przewodozależnymi, u których przepływ krwi przez płuca lub przepływ przez krążenie systemowe zależy od drożności przewodu tętniczego, bez stosowania prostaglandyny E1. Przed erą prostaglandyny przeżycie dzieci z takimi wadami, jak: zarośnięcie lub krytyczne zwężenie drogi wypływu z prawej komory, zespół niedorozwoju lewego serca, przerwany łuk aorty i krytyczne zwężenie cieśni aorty, było możliwe tylko wtedy, gdy nie doszło do naturalnego zamknięcia się przewodu tętniczego lub gdy natychmiast wykonano operację. Wprowadzenie do klinicznego użycia w 1975 roku w Nowej Zelandii przez Elliotta i Starlinga prostaglandyny E1 umożliwiło otwarcie i utrzymanie drożności przewodu tętniczego do chwili przeprowadzenia operacji. Wprowadzenie do powszechnego użycia prostaglandyny stało się krokiem milowym w ratowaniu życia noworodków ze złożonymi wadami serca.

Kolejną wielką postacią w kardiochirurgii dziecięcej był Aldo Castaneda. W 1972 roku dr Castaneda opuścił Minnesotę, gdzie stawiał swoje pierwsze kroki jako chirurg, aby objąć, jako następca Roberta Grossa, stanowisko szefa kardiochirurgii w Szpitalu Dziecięcym w Bostonie, kolebce chirurgii wrodzonych wad serca. Dr Castaneda rozpoczął korekcje złożonych wad serca u noworodków, bez uprzedniego wykonywania operacji paliatywnych i tym samym, dokonując radykalnej transformacji swojej profesji, stał się twórcą nowoczesnej kardiochirurgii dziecięcej. Znaczenie doktora Castanedy wyraża stosowany przez patologów wrodzonych wad serca w ich codziennym medycznym slangu skrót BC, co znaczyło „Before Castaneda” (przed Castanedą). Oceniając pośmiertnie serca dzieci, które dostały się w ręce różnych chirurgów, zazwyczaj bez konieczności czytania protokołu operacyjnego rozpoznawali serca BC i te serca, które operował dr Castaneda. W 1974 roku, za namową doktora Castanedy, do Bostonu przeprowadził się William Norwood, który został szefem rezydentów na oddziale kardiochirurgii dziecięcej (czyli szefem asystentów). W 1981 roku dr Norwood i dr Castaneda wykonali pierwszą zakończoną powodzeniem anatomiczną korekcję przełożenia wielkich pni tętniczych u noworodka. Była to pierwsza taka operacja, ale nie towarzyszył temu wydarzeniu żaden medialny rozgłos. Pomimo, że nazwisko doktora Castenedy nie jest przypisane do żadnej operacji, to jego zasługi dla rozwoju chirurgii wrodzonych wad serca są olbrzymie.

 

Edward Malec z legendą kardiochirurgii dziecięcej Aldo Castanedą (2014)

William Norwood przeszedł do historii kardiochirurgii opracowując między innymi strategię operacyjnego leczenia dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca (hypoplastic left heart syndrome – HLHS).

Podczas przejmowania jednego z dyżurów na oddziale intensywnej terapii, Norwood zwrócił uwagę na noworodka, który leżał w łóżeczku w kącie sali, w zupełnie innym miejscu niż pozostali pacjenci. Kiedy zapytał o niego, uzyskał odpowiedź, że jest to dziecko z zespołem niedorozwoju lewego serca bez żadnych możliwości leczenia. Został również poinformowany, że w przypadku pogorszenia się jego stanu, nie należy podejmować czynności reanimacyjnych. Szybko zorientował się, że HLHS to dość częsta wada serca u dzieci, które są najczęściej donoszonymi noworodkami bez innych towarzyszących wad, ale obarczona 100% śmiertelnością. W tym czasie (początek lat 70.) wiadomo już było, że starsze dzieci z pojedynczą komorą są skutecznie leczone sposobem Fontana. Dr Norwood zaproponował sposób etapowego leczenia dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca, wykorzystując jedyną istniejącą – prawą komorę jako komorę systemową. W warunkach prawidłowych rolę komory systemowej pełni lewa komora. W 1980 roku uratował w ten sposób pierwsze dziecko z HLHS. Przez długi okres ta trudna operacja kończyła się powodzeniem tylko w jego rękach. Przez pierwsze lata, w związku ze śmiertelnością sięgającą 50% oraz obawą o przyszłość tych dzieci, wielu chirurgów i kardiologów odnosiło się bardzo sceptycznie do operacji Norwooda. W 1983 roku prof. Norwood u pierwszego zoperowanego przez siebie dziecka z zespołem niedorozwoju lewego serca wykonał z sukcesem operację Fontana, czyli zakończył etapowe leczenie.

W tym samym okresie, na zachodnim wybrzeżu Stanów Zjednoczonych, dr Leonard Bailey, znając bezradność lekarzy wobec noworodków z zespołem niedorozwoju lewego serca, rozpoczął przygotowania do transplantacji serca. W 1984 roku w Londynie Magdi Yacoub przeszczepił serce 11-dniowemu noworodkowi z HLHS. Dziecko zmarło jednak 18 dni później. Pierwszą, zakończoną powodzeniem, transplantację serca u noworodka z zespołem niedorozwoju lewego serca wykonał Bailey w listopadzie 1985 roku. Miało to miejsce w Szpitalu Uniwersyteckim w Loma Linda (Kalifornia, USA). Dziś jest to dorosły mężczyzna prowadzący normalny tryb życia.

Pierwszą próbę przeszczepienia serca u noworodka wykonał Adrian Kantrowitz w 1967 roku u 18-dniowego dziecka z zarośnięciem zastawki trójdzielnej, zaledwie 3 dni po pierwszym przeszczepieniu serca w Republice Południowej Afryki. W kilka godzin po operacji dziecko jednak zmarło. Ze względu na olbrzymie trudności w zdobywaniu dawców serca dla tak małych dzieci, dr Bailey w październiku 1984 pobrał serce od pawiana i przeszczepił noworodkowi z HLHS. Niestety dziecko żyło tylko 20 dni.

Na początku lat 80. William I. Norwood i Leonard Bailey uratowali pierwsze dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca, stosując odmienne strategie postępowania. Początkowo śmiertelność pooperacyjna obu sposobów była bardzo wysoka, a ze względu na brak dłuższych obserwacji przyszłość tych dzieci niewiadoma. Obydwaj chirurdzy byli posądzani o przeprowadzanie doświadczeń i nieetyczne postępowanie, nie tylko w kręgach swoich kolegów-lekarzy, ale także w szerokiej debacie publicznej z udziałem mediów. W 1987 roku dr Norwood i dr Bailey zostali przyjęci na prywatnej audiencji przez Jana Pawła II. Papież udzielił chirurgom zdecydowanego poparcia i zachęcił ich do kontynuowania wysiłków zmierzających do opracowania efektywnej metody leczenia najcięższych wad serca. Do dziś w szpitalu w Loma Linda dokonano ponad 300 przeszczepień serca u dzieci poniżej 1. roku życia. Operację Norwooda wykonuje się obecnie w bardzo wielu ośrodkach na świecie, ze znikomą śmiertelnością. Większość dzieci, dziś już osób dorosłych, prowadzi normalny tryb życia. W 2010 roku dwie kobiety z zespołem niedorozwoju lewego serca operowane przez doktora Norwooda urodziły zdrowe dzieci.

Systematyczne chirurgiczne leczenie wrodzonych wad serca rozpoczęto więc w połowie lat 50. XX wieku. Początkowo podstawowym celem chirurgów było przywrócenie prawidłowej anatomii układu krążenia. W połowie lat 70. stało się oczywiste, że ważniejsze jest odtworzenie prawidłowej fizjologii – prawidłowego utlenowania krwi oraz obciążenia ciśnieniowego i objętościowego serca. Na początku lat 80. możliwe stało się leczenie prawie wszystkich wad serca. Wyniki osiągane przez chirurgów stale się poprawiały. Obecnie śmiertelność pooperacyjna w przypadku większości wrodzonych wad serca jest znikoma i prawie wszystkie wady strukturalne serca są możliwe do skorygowania.

 

Od 1980 roku jestem świadkiem rozwoju historii kardiochirurgii dziecięcej. W 1980 roku, gdy dr Norwood uratował pierwsze dziecko z HLHS, informację o tym, ze względu na bezpośredni kontakt, miałem szybciej niż światowa literatura.

Wady serca korygowane są w coraz wcześniejszym wieku. W ciągu ostatnich lat znacznie zmniejszyła się śmiertelność nawet w tak złożonych anomaliach, jak HLHS czy noworodkowy zespół Ebsteina. Stało się to możliwe dzięki dokładniejszemu zrozumieniu patofizjologii wrodzonych wad serca, poprawie techniki chirurgicznej, udoskonaleniu metod krążenia pozaustrojowego, a także sposobów wykrywania i leczenia pooperacyjnego wrodzonych wad serca. Coraz więcej wad serca wykrywa się w okresie życia płodowego. Tak wczesne wykrycie niektórych wad ma podstawowe znaczenie dla przeżycia dziecka oraz zmniejszenia liczby i nasilenia potencjalnych powikłań. Rozpoznanie wady przed urodzeniem pozwala na odpowiednie przygotowanie rodziców i zespołu leczącego oraz przeprowadzenie porodu w pobliżu ośrodka kardiochirurgii dziecięcej. W najbardziej skomplikowanych wadach diagnoza prenatalna umożliwia również wczesne rozpoczęcie poszukiwania dawcy serca do przeszczepienia.

Na uzyskiwanie coraz lepszych wyników wczesnych i odległych wpływa również rozwój kardiologii interwencyjnej i ścisła współpraca kardiologa i kardiochirurga. Dzięki wprowadzonym ostatnio interwencyjnym zabiegom kardiologicznym, przeprowadzanym w okresie życia płodowego (balonowa plastyka zastawki aortalnej), w wielu przypadkach udało się zapobiec rozwojowi najcięższej wrodzonej wady serca – HLHS. W ten sposób można obecnie modyfikować naturalny rozwój wady.

Wprawdzie wyniki leczenia chirurgicznego, szczególnie wczesne, są obecnie powszechnie akceptowane niemalże we wszystkich wadach serca, nadal jednak niepokój budzi przyszłość tych pacjentów. Jak zapewnić tym dzieciom prawidłowy rozwój fizyczny i intelektualny? Jak ograniczyć liczbę powikłań, szczególnie tych, które wymagają ponownej operacji? Jak zmniejszyć liczbę powikłań neurologicznych? Czy tendencja do korygowania niemalże wszystkich wad serca w okresie noworodkowym jest słuszna? Nie ulega wątpliwości, że niektóre wady serca, na przykład zespół niedorozwoju lewego serca czy przełożenie wielkich pni tętniczych, muszą być operowane w okresie noworodkowym. Ale czy takich wad, jak zespół Fallota, całkowity kanał przedsionkowo-komorowy czy wspólny pień tętniczy, nie byłoby korzystniej operować poza okresem noworodkowym, tym najbardziej niebezpiecznym okresem w życiu dziecka? Być może, zmieniając strategię, można zmniejszyć liczbę powikłań i zapewnić dzieciom lepszy komfort życia. Z pewnością problem wymaga wnikliwego przeanalizowania. Wielokierunkowa ocena odległych wyników leczenia, nie tylko ściśle medycznych, pozwoli być może na skorygowanie strategii postępowania u tych pacjentów.

Uzyskiwanie coraz lepszych wyników, szczególnie tych odległych, najistotniejszych dla dziecka i społeczeństwa, będzie zależeć od szeregu czynników. Przypuszczam, że duże znaczenie będą mieć badania zmierzające do poprawy ochrony serca i ośrodkowego układu nerwowego przed niekorzystnymi następstwami, mogącymi być skutkiem operacji kardiochirurgicznych. Istnieje duża grupa pacjentów operowanych z powodu złożonych wad serca, u których we wczesnym okresie pooperacyjnym dochodzi do ciężkiej niewydolności krążenia. Większość tych pacjentów udaje się obecnie uratować głównie dzięki leczeniu farmakologicznemu. Z pewnością u części z nich dochodzi do różnego stopnia uszkodzenia narządów, w tym ośrodkowego układu nerwowego, które początkowo niezauważalne, ujawni się dopiero w okresie odległym. Skonstruowanie i wprowadzenie prostego, w pełni implantowalnego (możliwego do wszczepienia), a zarazem taniego urządzenia do wspomagania układu krążenia, które znalazłoby zastosowanie w bezpośrednim okresie pooperacyjnym u noworodków (np. fte DeBakey VAD®Child), z pewnością przyczyni się do ograniczenia liczby i stopnia nasilenia takich powikłań.

Zespół niedorozwoju lewego serca nadal stanowi wyzwanie dla lekarzy wielu specjalności. Obecnie najpowszechniejszym sposobem leczenia dzieci obarczonych tą wadą jest 3-etapowe leczenie operacyjne. Jestem przekonany, że w niedalekiej przyszłości, dzięki postępom w kardiologii interwencyjnej i ścisłej współpracy kardiologów z kardiochirurgami, dzieci te nie będą wymagać aż trzech operacji. Już teraz pierwszy i trzeci etap leczenia coraz częściej wykonuje się w pracowni hemodynamicznej i pacjenci z HLHS przechodzą tylko jedną operację: operację Norwooda równocześnie z operacją hemi-Fontana. Ten sposób postępowania jest nadal w fazie doskonalenia, ale już pierwsze obserwacje są zachęcające. Duże oczekiwania wiążą się z badaniami nad stymulacją wzrostu lewej komory poprzez chirurgiczne usunięcie wewnętrznej warstwy komory – zwłókniałego wsierdzia. W wielu przypadkach prowadzonych obecnie badań klinicznych udało się w ten sposób powiększyć jamę granicznej wielkości lewej komory i zakończyć leczenie chirurgiczne korekcją dwukomorową.

Z pewnością w niektórych wadach, takich jak pewne formy HLHS – wspólny kanał przedsionkowo-komorowy z niedorozwojem jednej z komór i niedomykalnością wspólnej zastawki przedsionkowo-komorowej czy wspólny pień tętniczy z deformacją i niedomykalnością zastawki pnia – najlepszym sposobem leczenia byłoby przeszczepienie serca. Wobec bardzo ograniczonej liczby dawców, zwłaszcza w tej grupie wiekowej, obecnie rzadko jest to możliwe. Ostatnie osiągnięcia w immunologii i genetyce przybliżają wprowadzenie do arsenału metod leczenia przeszczepów transgenicznych, czyli przeszczepów narządów pobranych od innych gatunków. Stworzyłoby to szansę przeżycia nie tylko noworodkom ze złożonymi wadami, ale i dzieciom starszym, u których po operacjach korekcyjnych w okresie odległym dochodzi niekiedy do dysfunkcji mięśnia sercowego. Podobny problem stanowi przeszczepienie serca i płuc w zespole Fallota ze znacznym niedorozwojem tętnic płucnych.

Rozwój małoinwazyjnych technik chirurgicznych, włącznie z zastosowaniem zdalnie sterowanych urządzeń (robotów), jest z pewnością również przyszłością kardio- chirurgii dziecięcej. Obecnie techniki te wykorzystywane są głównie w leczeniu wad pozasercowych (np. przetrwałego przewodu tętniczego czy pierścieni naczyniowych), ale wraz z postępem techniki i miniaturyzacją urządzeń wkrótce wkroczą na pole wad wewnątrzsercowych.

Osiągnięcia z dziedziny farmakologii, biochemii i fizjologii, obejmujące mechanizmy regulacji krążenia płucnego, z pewnością przyczynią się do wprowadzenia nowych środków farmakologicznych, dzięki którym będzie możliwa skuteczniejsza regulacja oporu naczyń płucnych. Nadzieję budzą także ostatnie osiągnięcia z dzie- dziny inżynierii tkankowej i możliwości hodowli zastawek, czy innych struktur serca i układu krążenia.

Dokładniejsze zrozumienie mechanizmów rozwoju układu krążenia i odkrycie czynników zaburzających ten proces z pewnością doprowadzi do najbardziej oczekiwanego celu – prewencji wrodzonych wad serca, czyli zapobiegania powstawaniu wad.

Autor: prof. Edward Malec

Źródło: „Moje dziecko ma wadę serca”
pod red.: prof. E. Malca, dr hab. K. Januszewskiej, M. Pawłowskiej